Mulher, 54 anos, com relato de astenia, infecções de trato respiratório recorrentes nos últimos 3 meses e surgimento de bolhas hemorrágicas em cavidade oral na última semana. Hemograma à admissão: Hb 6 g/dL, leucócitos totais 36.000/uL com descrição de 70% de células anômalas. Aspirado medular com imunofenotipagem compatível com leucemia mieloide aguda e citogenética com presença de inversão do cromossomo 16. Estudo molecular negativo para NPM1, FLT3 ITD. Iniciou protocolo de indução com Daunorrubicina e Citarabina. Avaliação do D+30: Hb 9 g/dL, leucócitos totais 2.200/uL (neutrófilos 1.100/uL, 0% células anômalas), plaquetas 120.000/uL. Mielograma com descrição de 2% de blastos. Assinale a alternativa que apresenta a conduta mais apropriada.

Mulher de 62 anos iniciou há 10 meses quadro de adenomegalia axilar direita de 3,1 cm. Nega febre, perda de peso ou sudorese noturna. Ao exame físico sem outras adenomegalias palpáveis e baço não palpável. Hemograma, função renal e função hepática normais, LDH 247 UI/L. Realizou tomografias que evidenciaram adenomegalia axilar direita 3,1 cm, mediastinal 2,8 cm e ilíaca interna direita 2,4 cm, sem outras adenomegalias identificadas. Biópsia excisional do linfonodo axilar direito evidenciou presença de infiltrado linfóide atípico de padrão nodular, presença de 14 centroblastos por campo de grande aumento e imunohistoquímica com Ki67+20%, CD10+,CD20+, CD3-, CD5-, ciclina D1 negativo. Assinale a alternativa com diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Homem de 45 anos apresenta quadro de adenopatia cervical e axilar, com PET-CT com hipercaptação em linfonodos cervicais, axilares, inguinais e retroperitoneais. Hemograma, desidrogenase lática e estudo medular sem alterações. Há 1 ano foi diagnosticado com linfoma difuso de grandes células B com realização de 6 ciclos de RCHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) atingindo remissão completa. Uma vez confirmada a recaída da doença, o manejo mais apropriado é:

Homem, 64 anos, apresenta quadro de astenia há 2 semanas, associado a surgimento de linfonodo em região cervical de aproximadamente 5,0 cm, axilar 3,4 cm, além de lesões nodulares em membros superiores, com alteração de função hepática. Realizou biópsia excisional de linfonodo cervical com histoquímica positiva para CD2, CD4, CD30 homogêneo forte, CD25, CD43, EMA, ALK; e negativo para CD3, PAX-5. Diante do exposto, assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado.

Homem 62 anos, em acompanhamento regular com hematologista por diagnóstico de Policitemia Vera com mutação JAK2 V617F, sem outras comorbidades. Há 7 meses paciente evoluiu com astenia, perda de peso, esplenomegalia sintomática com necessidade de opioide para controle da dor, além de necessidade transfusional com concentrado de hemácias duas vezes ao mês e concentrado por aférese de plaquetas semanais. Hemograma evidenciou Hb 6,5 g/dl, leucócitos 5.300/uL com 1% de blastos circulantes e plaquetas 13.000/uL. Nova biópsia de medula óssea demonstrou celularidade 10%, 4% de blastos com fibrose reticulínica grau 3+. Iniciado uso de Ruxolitinibe há 6 meses sem melhora da esplenomegalia ou necessidade transfusional. Não possui irmãos vivos. ECOG 0. Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais adequado para esse paciente.

Em relação às doenças mieloproliferativas crônicas, analise as afirmativas abaixo e dê valores Verdadeiro (V) ou Falso (F).

( ) Paciente com diagnóstico de mielofibrose primária em vigência de anemia pode se beneficiar de terapia com Eritropoietina, Danazol, Lenalidomida, corticoterapia e Ruxolitinibe.

( ) A mutação do gene JAK2, idade e histórico de trombose prévia classificam a policitemia vera como alto risco, sendo o AAS e Hidroxiureia os pilares do tratamento.

( ) É compatível com biópsia de trombocitemia essencial a presença de hiperplasia trilinhagem, megacariócitos anões e hipolobulados.

( ) A presença de mutação da calreticulina em pacientes com trombocitemia essencial geralmente está associada a pacientes mais jovens, maior índice plaquetário e menor incidência de trombose.

Assinale a alternativa que apresenta a sequência correta de cima para baixo.

Homem, 28 anos, previamente hígido, com queixa de astenia e palidez cutânea. Apresenta linfadenopatia em região cervical, axilar e inguinal bilateral, além de baço palpável 2cm do rebordo costal esquerdo. Hemograma: Hb 5,3 g/dl, leucócitos totais 28.000/uL e plaquetas 7.000/uL. Função renal e hepática normais. Realizado mielograma que evidenciou medula óssea hipercelular para idade, com 93% de blastos com imunofenótipo CD34+, TDT+, CD19+, CD10+. Cariótipo hiperdiplóide. Paciente iniciou tratamento seguindo protocolo pediátrico contendo altas doses de PEG-asparaginase, com boa tolerância. Após consolidação, realizou novo mielograma com doença residual mensurável negativa.

Assinale a alternativa que apresenta o tratamento mais apropriado.

Homem, 53 anos, com diagnóstico de Leucemia Mieloide Crônica em fase crônica, com resposta hematológica completa e BCRABL 2,3% aos 12 meses de tratamento com Imatinibe. Previamente hipertenso, diabético e dislipidemico. Pesquisa de mutação positiva para T315I. Possui doador HLA compatível.

Assinale a alternativa que apresenta a opção terapêutica mais indicada para o caso.

Homem, 61 anos, encaminhado ao hematologista devido leucócitos totais de 56.000/uL com 92% de linfócitos em hemogramas seriados, sem outras citopenias. imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou linfócitos CD19+ CD79b + fraco, CD5+, CD10-, CD23+, CD200+, FMC7+ fraco. Paciente retorna para consulta assintomático trazendo novo hemograma: Hb 8g/dL, leucócitos totais 81.000/uL com 89% de linfócitos e plaquetas de 110.000/uL. Contagem de reticulócitos 354.000/mm3, LDH 424 U/L (VN 120-246), bilirrubinas totais de 2,6 mg/dl (VN 0,3-1,2), bilirrubina direta 0,3 mg/dL (VR <0,3), bilirrubina indireta 2,3 mg/dl (VR < 0,9), coombs direto (teste da antiglobulina direta) IgG 3+. Nega sintomas constitucionais ou surgimento de linfonodomegalias. Exame físico sem alterações. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e melhor conduta para o caso.

Homem, 63 anos, previamente hígido. Realizou exames de rotina com elevação de proteínas totais séricas. Hemograma com Hb 13,6 g/dL, leucócitos totais 4.200/uL com diferencial normal, plaquetas 170 x 10^9/L. Exames complementares apresentam: Ur 32 mg/dL, Cr 0,8 mg/dL, Ca total 9,2 mg/dL, albumina 4 mg/dL, eletroforese de proteínas séricas com pico monoclonal em gamaglobulinas de 2,2 g/dL, com imunofixação de proteínas séricas compatível com IgG/Kappa. Dosagem de cadeias leves livres com Kappa 221 mg/L, Lambda 19 mg/L (relação kappa/lambda 11,63). Tomografia Computadorizada de corpo inteiro de baixa dosagem com presença de lesões degenerativas em coluna lombar, sem lesões líticas. RNM de coluna total e bacia com presença de 2 lesões focais de 6,2mm. A biópsia de medula óssea evidenciou 14% de plasmócitos clonais kappa. Assinale a alternativa que apresenta o diagnóstico e conduta mais adequados.