Lactente de 3 meses, portador de síndrome de Down, é internado por quadro de pneumonia de repetição, baixo ganho ponderal e sinais de insuficiência cardíaca. Ao exame, o precórdio é hiperdinâmico com impulsão sistólica de ventrículo direito e ventrículo esquerdo. Na ausculta, a segunda bulha apresenta desdobramento amplo com componente pulmonar hiperfonético. O eletrocardiograma evidencia hemibloqueio anterior esquerdo, eixo de QRS desviado para além de −30° e padrão rSR' em V1. O ecocardiograma demonstra comunicação interatrial tipo ostium primum, comunicação interventricular de via de entrada ampla e valva atrioventricular única. Conforme o caso clínico, a classificação de Rastelli CORRETA é:

Dois lactentes de 4 meses são avaliados no ambulatório de cardiologia pediátrica. O Paciente A apresenta CIA ostium secundum ampla ao ecocardiograma, com Qp/Qs de 2,2. O Paciente B apresenta CIV moderada com Qp/Qs de 1,8. Apesar do Qp/Qs numericamente mais elevado no Paciente A, apenas o Paciente B apresenta taquipneia e interrupções às mamadas. Segundo esse caso, o mecanismo fisiopatológico que explica essa diferença clínica é:

Lactente de 4 meses com diagnóstico de tetralogia de Fallot em acompanhamento ambulatorial é trazido à emergência às 7h após episódio iniciado durante o banho. Ao exame: cianose intensa, FC 178 bpm, FR 68 irpm, SpO₂ 68%, irritabilidade e alteração do nível de consciência. O sopro sistólico previamente audível na borda esternal esquerda não é mais identificado à ausculta. Foram iniciados oxigenoterapia e posição joelho-tórax. Acerca do caso, a medida farmacológica CORRETA deve ser:

Recém-nascido de 2 dias de vida, sexo feminino, nascido de parto cesáreo a termo, Apgar 8/9, peso de 4.250 g. A mãe, 34 anos, é portadora de diabetes mellitus tipo 2 em uso irregular de metformina durante a gestação com hemoglobina glicada de 9,2% no 3º trimestre. Na ecocardiografia fetal realizada com 36 semanas, havia sido identificada hipertrofia septal assimétrica. Ao exame do recém-nascido: frequência cardíaca de 148 bpm, frequência respiratória de 52 irpm, saturação periférica de 94% em membro superior direito. Precórdio com impulsão paraesternal esquerda. Na ausculta: B1 normal, B2 única no foco pulmonar, sopro sistólico de ejeção grau 3/6 na borda esternal esquerda, com irradiação para a fúrcula esternal. Pulsos periféricos palpáveis e simétricos nas quatro extremidades. Considerando a história materna, os achados ecocardiográficos fetais e a semiologia neonatal, a combinação de cardiopatias congênitas CORRETA seria:

Criança de 4 anos, sexo feminino, previamente hígida, é levada ao ambulatório de cardiologia pediátrica para investigação de sopro cardíaco detectado em consulta de rotina. Mãe nega cianose, dispneia, cansaço aos esforços ou infecções respiratórias de repetição. Desenvolvimento neuropsicomotor e ganho ponderoestatural adequados. Ao exame: frequência cardíaca de 95 bpm, frequência respiratória de 22 irpm, saturação periférica de 98%. Precórdio calmo, sem abaulamentos. Ausculta cardíaca: B1 e B2 normais, com desdobramento fisiológico de B2 variável com a respiração. Identifica-se sopro sistólico de ejeção grau 2/6, localizado na borda esternal esquerda média, com timbre vibratório e musical, sem frêmito, sem irradiação significativa. Pulsos normais e simétricos. Conforme o enunciado, a característica auscultatória que, se presente, tornaria obrigatória a investigação complementar por indicar sopro patológico é:

Recém-nascido de 12 dias de vida, sexo masculino, nascido a termo, é trazido à emergência por irritabilidade, recusa alimentar progressiva há 2 dias e palidez cutânea. Ao exame: frequência cardíaca de 185 bpm, frequência respiratória de 72 irpm, tempo de enchimento capilar de 5 segundos. Saturação periférica de oxigênio de 96% em membro superior direito e 72% em membro inferior esquerdo. Pulsos braquiais são cheios e amplos bilateralmente, enquanto os pulsos femorais e pediosos são impalpáveis. Precórdio hiperdinâmico, com 2ª bulha hiperfonética no foco pulmonar. Hepatomegalia a 3 cm do rebordo costal direito. De acordo com o caso clínico, assinale CORRETAMENTE o diagnóstico provável:

Lactente de 8 meses, sexo feminino, portadora de tetralogia de Fallot diagnosticada no período neonatal, aguardando correção cirúrgica, é trazida à emergência por episódio de cianose intensa de início súbito ocorrido durante choro prolongado. Na chegada, encontra-se hipotônica, com cianose central, frequência cardíaca de 172 bpm, frequência respiratória de 62 irpm, saturação periférica de oxigênio de 58% em membro superior direito e pressão arterial de 70×40 mmHg. A ausculta cardíaca revela B2 única e diminuição significativa da intensidade do sopro sistólico previamente documentado em consultas anteriores. Acerca do caso, assinale a alternativa que indica o mecanismo fisiopatológico que explica CORRETAMENTE o quadro clínico:

Criança de 6 anos, do sexo feminino, é encaminhada pela pediatria geral para investigação especializada após a detecção incidental de um sopro cardíaco em consulta de rotina. Na anamnese, a genitora nega integralmente a ocorrência pretérita ou atual de cianose de mucosas, crises de dispneia aguda, letargia aos pequenos esforços físicos ou episódios de infecções respiratórias do trato inferior de repetição. Os dados antropométricos apontam índice de massa corporal, desenvolvimento neuropsicomotor e ganho ponderoestatural compatíveis com as curvas normatizadas para a idade cronológica. Ao exame segmentar cardiovascular: paciente eupnéica, SatO2 de 99%, precórdio sem frêmitos com sutil impulsão parassagital esquerda sugerindo atividade ventricular direita. A ausculta detecta o componente pulmonar da segunda bulha acentuado com desdobramento amplo e rigorosamente fixo independentemente do ciclo inspiratório ou expiratório do paciente. Ausculta-se também um sopro sistólico de ejeção suave de grau 2/6, confinado à borda esternal esquerda alta. As extremidades periféricas não possuem edema ou alterações de pulsos. Com base nesse caso, o diagnóstico CORRETO é:

Uma adolescente de 14 anos é diagnosticada com comunicação interatrial tipo ostium secundum de 22 mm, apresentando sinais de sobrecarga volumétrica das câmaras direitas. Recentemente, desenvolveu episódios sintomáticos e recorrentes de fibrilação atrial. Após avaliação com a equipe de hemodinâmica e cirurgia, optou-se pelo fechamento do defeito septal com retalho pericárdico devido a margens anatômicas inadequadas para o fechamento percutâneo. Em relação à abordagem da arritmia nesse tempo operatório, a conduta CORRETA deve ser:

Menino de 6 anos com coração univentricular evolui com piora progressiva da insuficiência cardíaca crônica. A despeito da otimização volêmica rigorosa no ambulatório, o paciente apresenta rápido declínio da capacidade funcional e baixa tolerância ao exercício miocárdico. Além da sobrecarga crônica de pressão e volume associada à lesão, o mecanismo celular patológico que contribui diretamente para a progressão da doença nesse indivíduo é: