A hemofilia A grave é caracterizada por níveis de Fator VIII (FVIII) < 1%, levando a sangramentos espontâneos. O desenvolvimento de inibidores (aloanticorpos contra o FVIII infundido) é a complicação mais séria do tratamento. Considerando o manejo de um paciente hemofílico A grave com um inibidor de alto título (> 5 UB), analise as afirmativas a seguir.

I.O tratamento de episódios de sangramento agudo deve ser feito com agentes de bypass, como o concentrado de complexo protrombínico ativado (aPCC) ou o fator VIIa recombinante (rFVIIa), sendo o uso de altas doses de concentrado de FVIII ineficaz e potencialmente anamnético.
II.A erradicação do inibidor a longo prazo é alcançada através da Indução de Imunotolerância (ITI), que consiste na administração diária de altas doses de concentrado de FVIII, com taxas de sucesso que podem ser influenciadas pelo pico histórico do título do inibidor.
III.O uso de emicizumabe, um anticorpo monoclonal biespecífico que mimetiza a função do FVIIIa ativado, é contraindicado como profilaxia em pacientes com inibidores, devido ao risco elevado de eventos trombóticos fatais quando combinado com agentes de bypass.

Está correto o que se afirma em:

A investigação de trombofilias hereditárias é complexa e indicada em cenários clínicos específicos, como trombose idiopática em pacientes jovens ou história familiar positiva. A correta interpretação dos resultados laboratoriais depende do contexto clínico, do uso de medicamentos e do momento da coleta. Sobre a análise dos ensaios para diagnóstico de trombofilias, analise as afirmativas a seguir.

I.A dosagem da atividade da Proteína C e da Proteína S pode apresentar resultados falsamente reduzidos durante a fase aguda de um evento trombótico e durante o uso de anticoagulantes orais antagonistas da vitamina K, sendo recomendável aguardar pelo menos 4 semanas após a suspensão do anticoagulante para a coleta.
II.A pesquisa da mutação do Fator V de Leiden por métodos moleculares (PCR) pode ser realizada a qualquer momento, inclusive na vigência de anticoagulação, mas a avaliação funcional da Resistência à Proteína C Ativada (RPCa) pode sofrer interferência de anticoagulantes como os inibidores diretos do fator Xa.
III.A dosagem de antitrombina por ensaio cromogênico é o método de escolha e não sofre interferência do uso de heparina; portanto, a investigação pode ser realizada de forma fidedigna em pacientes que estão em tratamento com heparina não fracionada ou de baixo peso molecular.

Está correto o que se afirma em:

A identificação de anticorpos eritrocitários irregulares é um desafio diagnóstico crucial no laboratório de imunohematologia, com implicações diretas na segurança transfusional. A análise de painéis de hemácias reagentes requer conhecimento sobre a especificidade dos anticorpos e a influência de técnicas laboratoriais. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)Um padrão de reatividade em que todas as hemácias do painel, incluindo o autoteste, são positivas em fase de antiglobulina humana (Coombs), mas a reatividade desaparece completamente quando o teste é repetido utilizando soro tratado com ditiotreitol (DTT), é fortemente sugestivo da presença de um aloanticorpo da classe IgM de alta reatividade térmica, como um anti-Jkª.
(__)A presença de um anticorpo que reage com todas as células do painel em todas as fases, incluindo o autocontrole, e cuja reatividade é significativamente mais forte com hemácias tratadas por enzimas proteolíticas (como a papaína), sugere um anticorpo contra um antígeno de alta frequência no sistema Rh, como o anti-e.
(__)Quando um paciente com histórico de múltiplas transfusões apresenta um eluato positivo reativo contra todas as hemácias do painel, enquanto o teste de antiglobulina direto (TAD) é negativo ou fracamente positivo (microscópico), deve-se suspeitar de um anticorpo adsorvido contra um medicamento que se liga à membrana eritrocitária, como a cefotaxima.
(__)Em um paciente com diagnóstico de Anemia Falciforme e aloimunização complexa, a identificação de um anti-Fyª pode ser desafiadora, pois este anticorpo é caracteristicamente lábil e sua reatividade pode diminuir ou desaparecer in vitro após curto período de armazenamento da amostra de soro, resultando em testes falso-negativos.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

Um menino de 7 anos é avaliado por história de sangramentos mucocutâneos desproporcionais desde a primeira infância, incluindo epistaxes recorrentes, gengivorragia e equimoses extensas a traumas mínimos. Os exames de coagulação (TP, TTPa) são normais. O hemograma mostra contagem de plaquetas de 70.000/µL com plaquetas de grande volume (VPM elevado). A agregação plaquetária induzida por ADP, colágeno e epinefrina está ausente, mas a agregação em resposta à ristocetina é normal. Os pais são consanguíneos e não têm história de sangramento. Diante deste quadro clínico-laboratorial, qual é o diagnóstico mais provável e a base molecular do defeito?

Um paciente masculino de 34 anos, sem comorbidades prévias, é admitido com um quadro de duas semanas de fadiga progressiva, icterícia e urina escurecida pela manhã. Ao exame físico, apresenta-se pálido, anictérico e com hepatoesplenomegalia discreta. Os exames laboratoriais revelam: Hb 7,8 g/dL, VCM 95 fL, leucócitos 3.200/µL (com neutropenia relativa), plaquetas 88.000/µL, reticulócitos 8% (corrigido: 5,9%), LDH 1.800 U/L, bilirrubina indireta 3,2 mg/dL e haptoglobina indetectável. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) é negativo. A investigação prossegue com citometria de fluxo em eritrócitos e granulócitos, que demonstra ausência de expressão das proteínas CD55 e CD59 em mais de 40% dos granulócitos e 20% dos eritrócitos. Diante deste cenário diagnóstico complexo, a análise crítica da fisiopatologia e das manifestações clínicas é crucial para a conduta. Assinale a alternativa que descreve corretamente a principal complicação associada a esta condição e sua base fisiopatológica.

A Síndrome Hipereosinofílica (SHE) é definida por uma contagem de eosinófilos no sangue periférico > 1.500/µL por mais de 6 meses, associada a evidências de dano tecidual/orgânico mediado por eosinófilos. A investigação etiológica é complexa, envolvendo a diferenciação entre formas reativas, mieloproliferativas e idiopáticas. Sobre a abordagem diagnóstica da SHE, analise as afirmativas a seguir.

I.A pesquisa do gene de fusão FIP1L1-PDGFRA por RT-PCR ou FISH é um passo mandatório na investigação, pois sua presença define a variante mieloproliferativa da SHE, que é altamente responsiva ao tratamento com inibidores de tirosina quinase, como o imatinibe, mesmo em doses baixas.
II.A demonstração de clonalidade de linfócitos T através da análise de rearranjo do receptor de célula T (TCR) e a identificação de uma população de linfócitos T com fenótipo aberrante (ex: CD3- CD4+) por citometria de fluxo são essenciais para o diagnóstico da SHE variante linfoide.
III.A biópsia de medula óssea em pacientes com SHE geralmente revela hipercelularidade acentuada com mais de 20% de eosinófilos e precursores, sendo este achado suficiente para classificar a doença como Neoplasia Mieloide/Linfoide com Eosinofilia, independentemente de outros marcadores moleculares.

Está correto o que se afirma em:

O controle de qualidade (CQ) de hemocomponentes é um pilar para a segurança e eficácia da terapia transfusional, assegurando que os produtos liberados atendam a padrões rigorosos. A legislação sanitária vigente estabelece parâmetros mínimos que devem ser monitorados periodicamente. Acerca do assunto, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O controle de qualidade de Concentrados de Hemácias deve incluir, mensalmente, a verificação do hematócrito em pelo menos 1% da produção ou 10 unidades (o que for maior), sendo que o valor deve estar entre 65% e 80% para unidades produzidas por centrifugação e entre 50% e 70% para as obtidas por aférese. 
(__)Para o Plasma Fresco Congelado, a análise de Fator VIII deve ser realizada em, no mínimo, 4 unidades por mês, e o resultado médio deve ser superior a 0,7 UI/mL para que o lote seja considerado dentro das especificações de qualidade.
(__)O controle de qualidade de Concentrados de Plaquetas obtidos por aférese exige que pelo menos 90% das unidades avaliadas contenham um volume entre 200 e 400 mL e um pH entre 6,4 e 7,4 ao final do período de armazenamento.
(__)A contagem de leucócitos residuais em Concentrados de Hemácias Desleucocitados deve ser realizada em 1% da produção ou 4 unidades por mês (o que for maior), e o resultado deve demonstrar que pelo menos 95% das unidades testadas possuem menos que 5 x 106 leucócitos por unidade.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A investigação laboratorial de uma suspeita de reação transfusional é uma etapa crítica para determinar a causa, orientar o tratamento do paciente e prevenir futuros eventos. A conduta do laboratório deve ser rápida e sistemática. Acerca dos procedimentos laboratoriais frente a uma suspeita de reação transfusional hemolítica aguda (RTHA), registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O primeiro passo imediato no laboratório é realizar a checagem administrativa, que consiste em conferir a identificação do paciente, da bolsa de sangue e de todos os registros e documentos transfusionais, pois o erro de identificação é a causa mais comum de RTHA fatal.
(__)A repetição da tipagem ABO/Rh do paciente (amostra pós-transfusional) e da bolsa de sangue implicada é um procedimento mandatório. Uma discrepância na tipagem ABO entre a amostra pré e pós-transfusional é um forte indicativo de que ocorreu uma transfusão incompatível.
(__)A realização de um Teste de Antiglobulina Direto (TAD) na amostra pós-transfusional é fundamental. Um resultado positivo, especialmente com padrão de reação em "duplo campo" (população de células aglutinadas e não aglutinadas), é altamente sugestivo de uma reação hemolítica por aloanticorpo.
(__)A inspeção visual das amostras de soro ou plasma do paciente, pré e pós-transfusão, em busca de hemólise (coloração avermelhada) é um teste de alta sensibilidade e especificidade, sendo que a ausência de hemólise visual na amostra pós-transfusional exclui com segurança o diagnóstico de RTHA.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo:

A Política Nacional de Práticas Integrativas e Complementares (PNPIC) no SUS visa à inserção de novas abordagens de cuidado, ampliando as opções terapêuticas aos usuários. Um gestor de saúde pretende implementar serviços de acupuntura e homeopatia em uma Unidade Básica de Saúde. Para tal, é necessário compreender o escopo e as diretrizes dessa política. Assinale a alternativa correta.

A gestão da qualidade em um serviço de hemoterapia é crucial para a segurança do ciclo do sangue. Acerca dos requisitos para a garantia da qualidade e gerenciamento de documentos, registre V, para as afirmativas verdadeiras, e F, para as falsas:

(__)O serviço de hemoterapia deve possuir um Manual da Qualidade que descreva o sistema da qualidade e a estrutura organizacional, além de Procedimentos Operacionais Padrão (POP) para todas as atividades.
(__)Todos os registros relacionados ao ciclo do sangue, incluindo os de doação, exames e transfusão, devem ser arquivados e mantidos por um período mínimo de 20 anos.
(__)A validação de um novo processo ou equipamento crítico deve ser realizada antes de seu uso na rotina, mas a revalidação não é necessária em caso de alterações significativas que possam impactar o resultado.
(__)A autoavaliação das Boas Práticas no Ciclo do Sangue deve ser realizada pelo menos uma vez a cada dois anos, com o objetivo de verificar o cumprimento dos requisitos e subsidiar ações corretivas.

Após análise, assinale a alternativa que apresenta a sequência correta dos itens acima, de cima para baixo: