A maioria das perdas auditivas pré-linguais não sindrômicas têm transmissão autossômica recessiva.

As perdas auditivas com transmissão autossômica dominante e com surdez ao nascimento têm associação com malformações cocleares.

As perdas auditivas sindrômicas representam a maioria dos casos das perdas genéticas, sendo a principal a promovida pela mutação do gene GJB2.

Nas perdas genéticas com transmissão mitocondriais, o DNA mitocondrial é transmitido pelo pai e pela mãe e causa perda auditiva em todas as gerações.

As formas sindrômicas causam apenas perda auditiva neurossensorial, pois estão associadas exclusivamente a cocleopatias.