A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é caracterizada por hipogamaglobulinemia persistente, início precoce e maior risco de infecções respiratórias, sendo um diagnóstico possível neste caso.

A imunodeficiência secundária deve ser sempre considerada primeiro, pois é mais prevalente, e a presença de hipogamaglobulinemia exclui imunodeficiências primárias.

A agamaglobulinemia ligada ao X apresenta níveis normais de imunoglobulinas, mas defeito funcional dos linfócitos T.

A síndrome de DiGeorge cursa com hipogamaglobulinemia grave e ausência de linfócitos B.

A imunodeficiência primária é descartada quando há história familiar negativa, já que todas são hereditárias.