Embora os pacientes com anti-MPO geralmente tenham glomerulonefrite rapidamente progressiva, também podem evoluir com formas mais indolentes.

A discordância entre os testes de ANCA, padrão de imunofluorescência (p-ANCA ou c-ANCA) e ELISA(anti-MPO ou anti-PR3), por exemplo, paciente com p-ANCA e anti-PR3 positivo, sugere uma causa induzida por droga.

Dentre as drogas que podem induzir vasculite ANCA associada, temos o propiltiouracil, fenofibrato, hidralazina e inibidores de check points.

Apesar de se mostrar mais seguro, rituximabe foi inferior à ciclofosfamida nos ensaios clínicos de tratamento de indução e teve maiores taxas de recidiva.

Em um ensaio clínico de tratamento de indução, a ciclofosfamida oral foi menos eficaz que a intravenosa e teve maior toxicidade.