O paciente acometido tem risco aumentado de morte súbita resultante de episódios de taquicardia ventricular monomórfica.

Essa síndrome acomete predominantemente mulheres jovens, principalmente no sudeste asiático.

A síndrome apresenta herança autossômica recessiva, entretanto com mais da metade dos casos sendo esporádicos.

Aproximadamente 20-30% dos casos resultam de mutações no gene SCN5A, que codifica o canal de sódio cardíaco.

Menos de 10% dos pacientes com um intervalo PQ maior que 200 ms apresentam mutações no gene SCN5A.