A colostomia deve ser realizada em duas bocas, sendo contraindicada a ostomia em alça.

Atualmente o abaixamento pode ser realizado sem colostomia, com ou sem auxílio da videolaparoscopia, no entanto a técnica mais utilizada ainda é a modificação da cirurgia de Duhamel, com a utilização de grampeadores cirúrgicos.

Nos raros casos de megacólon total, a cirurgia de escolha ainda é a ileostomia definitiva.

Nos casos de megacólon total, quando não for possível a ileostomia definitiva, o tratamento de escolha é o picossulfato de sódio, por ser uma droga de alta potência e não lesiva ao intestino. Deve-se sempre associar óleo mineral, independente da idade, até mesmo nas manifestações neonatais, devido à facilidade de eliminação do conteúdo fecal.

A biópsia retal não tem valor diagnóstico, visto que a doença é exclusiva do cólon. Nesses casos, o enema opaco é considerado padrão ouro para o diagnóstico da doença de Hirschsprung.