Trata-se de um tumor maligno com frequentes recidivas, sequelas, redução da qualidade de vida e aumento de mortalidade.

Pode ser diagnosticado em qualquer faixa etária e apresenta dois picos de incidência: um na infância e outro após os 75 anos de idade.

Originário de remanescentes embrionários do ducto faríngeo e da bolsa de Rathke, representa a grande maioria dos tumores intracranianos.

Calcificações são encontradas em 45 a 57% dos casos (menos comuns em adultos) e podem ser úteis no diagnóstico diferencial.

A minoria dos craniofaringiomas tem um componente suprasselar.