É a forma mais comum de pênfigo.

O mecanismo latente responsável por causar a lesão intra-epitelial de PV é a união dos anticorpos IgG à desmogleína 3.

A lesão clássica do pênfigo é uma bolha com parede fina, surgindo na pele ou mucosa normal.

Um sinal característico da doença pode ser obtido com a aplicação de pressão de uma bolha intacta, que em pacientes com PV, aumenta em extensão para uma superfície aparentemente normal.

O sinal de Nikolsky, também está presente no PV, sendo a característica principal para o diagnóstico diferencial da epidermólise bolhosa.