O diagnóstico pode ser confirmado pelo exame endoscópico, no qual se observam a epiglote "em ômega" ou tubular, pregas ariepiglóticas curtas e mucosa supraglótica redundante, que, durante a inspiração, colabam no introito laríngeo.

As cartilagens laríngeas encontram-se endurecidas devido à imaturidade no desenvolvimento histológico dessas estruturas e seus tecidos de sustentação.

Os sintomas iniciam-se no primeiro dia de nascimento e tendem a se agravar na primeira semana.

Em geral, está presente logo após o nascimento.