Deformidade da linha mediana, podendo envolver todo o lábio e o palato na linha mediana, com envolvimento ou não das estruturas faciais vizinhas.

É uma fissura rara e de difícil diferenciação das fissuras 1 e 3. As alterações envolvem o palato e o nariz, podendo determinar deformidades semelhantes a uma fissura labiopalatina. No lado acometido é observado o envolvimento do ligamento cantal medial, levando a uma distopia do canto interno, por vezes o sistema nasolacrimal se encontra envolvido pela fissura.

Esta fissura é considerada uma forma incompleta das síndromes de Treacher–Collins e Franceschetti. Apresenta-se como uma hipoplasia do osso zigomático com a presença de uma fissura na sutura zigomático maxilar, associada a um coloboma da pálpebra inferior.

Também faz parte da síndrome de Treacher-Collins. Clinicamente, inicia-se na comissura da pálpebra e se estende em direção à região temporal. O segmento ósseo envolvido é a sutura fronto zigomática.

É considerada uma extensão da fissura do tipo 0. Se caracteriza por uma encefalocele frontonasal da linha média e um hipertelorismo orbital. Se observa uma deformação e deslocamento lateral dos ossos nasais, do processo frontal da maxila e das paredes mediais da órbita.