As CPS's são particularmente importantes para o. cirurgião pediátrico, já que cerca de 10% das malignidades na infância têm relação com elas.

A síndrome de Beckwith Wiedemann aumenta em até 350 vezes o risco de o paciente apresentar o hepatoblastoma.

O neuroblastoma raramente tem associação com as CPS's.

Já foi relatada a comprovação da associação do carcinoma adrenocortical com as síndromes de Li-Fraumeni e de Beckwith Wiedemann.

O blastoma pleuropulmonar, apesar de estar longe de ser a neoplasia maligna pulmonar mais comum em crianças pequenas, deve ser um diagnóstico de exclusão nestes pacientes com massas pulmonares.