Este cisto é originário da proliferação de remanescentes epiteliais do trato tireoglosso embrionário (do forame cego da língua e a glândula tireóide). É um cisto raro que pode ocorrer em qualquer idade, mas usualmente os casos relatados referem-se a indivíduos jovens. O seu desenvolvimento é lento, assintomático, podendo variar de tamanho e posição ao longo do trajeto entre o forame cego na língua e a região da glândula tireóide. O cisto apresenta uma massa tecidual, na linha média, de consistência firme a palpação, móvel, e dependendo da sua localização pode trazer dificuldade na deglutição. Em alguns casos pode ocorrer infecção secundária com formação de fistula com drenagem na pele ou mucosa oral. O seu tratamento é a excisão cirúrgica total e cuidadosa evitando-se, assim, a recidiva que é freqüente neste tipo de cisto. Embora, raro, têm sido relatados casos de carcinomas desenvolvendo-se a partir de restos do trato tireoglosso.