Considerando-se o tipo mais comum (AE com FtE distal), uma toracotomia posterior direita via trígono auscultatório ou posterolateral direito, com abordagem extrapleural ao nível do quarto espaço intercostal, usualmente provê um excelente acesso, porém a indicação formal atualmente é a via toracoscópica por ser um procedimento rápido e seguro.

Dentre os primeiros sinais clínicos de AE, observam-se:salivação abundante; engasgo; cianose; desconforto respiratório.

Ao RX simples, presença de ar no abdômen define a existência de FTE distal; a ausência de gás abdominal tipicamente define a ausência de FTE distal; se o coto esofágico proximal não estiver dilatado, sugere a ocorrência de FTE proximal, que pode ser confirmada por endoscopia.

O tipo mais comum de atresia (III ou C) define-se por um coto esofágico proximal que termina em fundo cego e dista, usualmente, 1 a 2cm do coto distal, que, por sua vez, comunica-se com a árvore traqueobrônquica por uma fístula terminolateral ao nível da carina ou logo acima desta.

O diagnóstico de AE pode ser feito na sala de parto, diante da impossibilidade de progressão de uma sonda nasogástrica de grosso calibre (8Fr ou 10Fr).