A sua principal etiologia é congênita.

Uma área valvar < 1,5 cm², com meio tempo de pressão > 150 ms, significa uma estenose valvar importante.

Na estenose valvar mitral, os gradientes não são afetados pelo grau de regurgitação mitral concomitante.

A presença de uma insuficiência valvar aórtica importante não influencia a avaliação da área mitral pelo meio tempo de pressão.

Frequentemente, há a presença de um ventrículo esquerdo dilatado na estenose valvar mitral pura.