Um paciente, com cinquenta e três anos de idade, caminhoneiro, apresentou, nos últimos seis meses, quadro importante de perda de peso (20 kg), disfagia para sólidos e líquidos e fraqueza muscular generalizada. No exame neurológico, foi observada tetraparesia com cutâneo plantar em extensão bilateral e miofasciculações difusas, sem comprometimento sensitivo.