Trata-se de uma associação entre hemangioma capilar e trombocitopenia, a partir da qual surge um tumor vascular endurecido, com comprometimento sistêmico.

Causa um tumor pediátrico que compromete o pescoço e a parte superior do tronco, composto por tufos ou lóbulos formados por capilares de paredes finas.

Corresponde a uma pápula mucosa, friável e sangrante, cujo desenvolvimento acontece a partir de uma lesão e de malformação vascular superficial preexistente.

Gera o surgimento de hemangiomas segmentares de face, que envolvem sempre as pálpebras, causando glaucoma e catarata, além de afetar a íris e a retina.