Considerando as deficiências enzimáticas envolvidas na hiperplasia adrenal congênita, relacione as colunas e assinale a alternativa com a sequência correta.

1. 3!$ \beta !$-HSD tipo II.

2. StAR.

3. 11 !$ \beta !$-hidroxilase.

4. 21 !$ \alpha !$-hidroxilase.

5. 17 !$ \alpha !$-hidroxilase.

6. POR (p 450 oxidorredutase).

( ) Ausência completa de esteroides adrenais e hiperplasia lipoídica por acúmulo de colesterol nas células adrenais.

( ) Excesso de mineralocorticoides com hipertensão grave e hipocalemia e DDS associado pela ausência de produção de andrógenos adrenais.

( ) Aumento na 17OH progesterona e clínica dependente do grau de mutação enzimática, podendo apresentar deficiência de mineralocorticoides e de cortisol, bem como hiperandrogenismo em diferentes graus.

( ) Faz parte das deficiências na HSRC com hipertensão. Essa última é secundária a aumento do 11-deoxicortisol e da DOC, sendo que ambos possuem efeito mineralocorticoide.

( ) É bastante rara. Não há produção de mineralocorticoides, cortisol e testosterona. Ocorre acúmulo do DHEA, um andrógeno fraco e incapaz de virilizar a genitália masculina de forma adequada.

( ) Pode provocar ambiguidade genital em ambos os sexos cromossômicos e tem um perfil hormonal misto da deficiência de 21!$ \alpha !$-hidroxilase e de 17!$ \alpha !$-hidroxilase.