É composto por células epitelioides com citoplasmas claros, na maioria dos casos sem atipias citológicas grosseiras.

A maioria dos casos mostra positividade para Napsina A no exame imuno-histoquímico.

Em pacientes com história de nefrectomia devido a carcinoma renal tipo células claras, o diagnóstico diferencial com metástase de carcinoma renal para o ovário deve ser considerado, e a positividade para PAX8 é indicativa de carcinoma de células claras primário do ovário.

Em pacientes com história de adenocarcinoma pulmonar, o diagnóstico diferencial entre carcinoma de células claras do ovário e adenocarcinoma pulmonar metastático para o ovário é dificultado pela positividade para TTF-1 e Napsina A em ambas as neoplasias.