pacientes com crises de cianose em espera para cirurgia podem beneficiar-se com uso de propranolol (7 a 8 mg/kg/dia), para promover relaxamento da musculatura infundibular e, assim, evitar as crises de hipóxia.

atualmente, a correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, na grande maioria dos centros especializados, a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços já a indiquem aos 3 meses.

a cirurgia paliativa só é indicada nas situações de urgência ou quando existe uma anatomia desfavorável, como artérias pulmonares hipoplásicas, ou, ainda, em crianças com idade inferior a 3 meses.

a cirurgia de correção total definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída do ventrículo direito. Em algumas situações, quando a valva pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos, há necessidade da colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar.