Alterações da função e(ou) da estrutura do ventrículo direito resultante de doenças que acometem primariamente o ventrículo esquerdo ou de cardiopatias congênitas também são classificadas como cor pulmonale.

Nessa cardiopatia, constatam-se ondas “a” aumentadas no pulso venoso jugular, impulsão sistólica ventricular na borda esternal esquerda baixa e quarta bulha cardíaca, quando há hipertrofia do ventrículo direito.

Associa-se à melhora do inotropismo do ventrículo direito o uso de digitálicos orais (digoxina, por exemplo) no tratamento de pacientes com cor pulmonale, independentemente da coexistência de disfunção do ventrículo esquerdo e(ou) fibrilação atrial.

Em pacientes com diagnóstico de DPOC, observa-se correlação inversa com o grau de hipoxemia, de hipercapnia e com o de obstrução das vias aéreas e a gravidade do cor pulmonale.

A maioria dos pacientes com distúrbios ventilatórios associados ao sono (apneia obstrutiva do sono, por exemplo) apresenta manifestações de cor pulmonale.