Esclerodermia linear consiste em placas de pele espessada que podem variar de 1 a 5 cm de diâmetro.

Afeta 40% dos doentes e tem maior envolvimento dos órgãos internos. o atingimento dos orgãos internos é mais tardio e confinado, quase sempre, apenas ao tubo digestivo, embora possa, por vezes, haver envolvimento pulmonar. A pele mais afetada é a dos dedos, antebraços e pernas, face e pescoço. Há alterações no funcionamento do sistema digestivo, problemas respiratórios e, eventualmente, insuficiência renal.

O atingimento dos orgãos internos é mais tardio e confinado, quase sempre, apenas ao tubo digestivo, embora possa, por vezes, haver envolvimento pulmonar. A pele mais afetada é a dos dedos, antebraços e pernas, face e pescoço. Esta forma é, muitas vezes, chamada CREST. O significado desta sigla corresponde aos sinais e sintomas mais frequentes nestes doentes: C para calcinose - depósitos de cristais de cálcio na pele; R para Raynaud - alterações da cor dos dedos quando expostos ao frio (ficando brancos inicialmente e depois arroxeados); E de esófago - disfunção deste órgão que causa dor e/ou azia; S para esclerodactilia (começa por s em inglês) - pele dos dedos das mãos dura e espessa e T de telangiectasias - lesões avermelhadas da pele.

Aparecem zonas de pele espessada, geralmente de forma oval, esbranquiçadas no centro e com bordo de cor púrpura. Surgem, com mais frequência, no tronco, mas também aparecem nos braços, pernas ou fronte.

Afeta 40% dos doentes e tem maior envolvimento dos órgãos internos. A pele dos dedos, mãos, braços, pernas, face, pescoço e tronco fica endurecida e espessa. Podem estar atingidos vários órgãos internos, como pulmões, coração, tubo digestivo (incluindo o esófago) e rins. Há alterações no funcionamento do sistema digestivo, problemas respiratórios e, eventualmente, insuficiência renal. Este tipo de Esclerodermia, se não for tratada, pode ser fatal.