A maioria dos pacientes têm poliartralgias, e 75% deles têm artrite.

O comprometimento renal (mais comumente a nefropatia membranosa) ocorre em cerca de 25% dos pacientes, sendo tipicamente leve; o comprometimento grave, com morbidade ou mortalidade, é atípico na doença mista do tecido conjuntivo.

Os pacientes devem primeiro ser examinados quanto à presença de anticorpos antinucleares (ANA) e antígeno para RNP U1.

Pacientes com características de esclerodermia e polimiosite têm um prognóstico melhor.

Tratamento - Bloqueadores do canal de cálcio (p. ex., nifedipina) e, às vezes, inibidores da fosfodiesterase (p. ex., tadalafila) para a síndrome de Raynaud.