O quadro articular mais comum da doença é de artralgias, mialgias e poliartrite não erosiva intermitente.

Apresenta um curso rápido e geralmente maligno, com intervalos que duram menos de três meses entre os sintomas iniciais e o desenvolvimento da síndrome completa.

Os pacientes podem apresentar lesões de lúpus pérnio-símile, eritema anular e fenômeno de Raynaud.

Refluxo gastroesofágico e laringofaríngeo manifestam-se nessa doença.