Na doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD), a produção de cortisol pode ser variável, sendo frequentemente cíclica ou periódica. Por isso, muitas vezes, observa-se elevação paradoxal do cortisol durante os testes de supressão com dexametasona. O tratamento da PPNAD consiste na adrenalectomia unilateral.

O complexo de Carney é uma causa comum de SC ACTH-independente com herança autossômica recessiva e possui manifestações clínicas que são, em alguns aspectos, similares às da síndrome de McCune-Albright. O gene mais comumente envolvido é o PRKAR1A.

A doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD) é uma forma muito rara de SC ACTH-independente, predomina no sexo masculino e caracteriza-se por pequenas glândulas adrenais com múltiplos e pequenos nódulos (< 6mm) pigmentados, bilaterais, que podem, com a progressão da doença, atingir 1,5cm.

O complexo de Carney é uma causa rara de SC ACTH-independente que se caracteriza por ser uma forma de neoplasia endócrina múltipla familial associada a alteração de pigmentação cutânea e de mucosa, doença nodular pigmentada primária das adrenais, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários produtores de GH e PRL, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireoide, além de cistos ovarianos.

A hiperplasia adrenal macronodular primária (HAMP) é uma causa rara de hipercortisolismo ACTH-independente, que se apresenta necessariamente de forma bilateral com macronódulos adrenais. Mais de 50% dos casos na forma familiar são resultantes de mutações no gene ARMC5 e tem associação com neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1).