O achado sugestivo na anatomia patológica é o encontro de granulomas bem formados, sem necrose, e costumeiramente não são encontrados ao longo das pequenas vias aéreas.

O achado mais comum no lavado bronco alveolar é o predomínio de macrófagos.

O sinal das três densidades – hiperatenuação, atenuação normal e hipoatenuação do parênquima – raramente é encontrado e não é sugestivo de seu diagnóstico.

A apresentação radiológica da PH crônica é facilmente distinguível da fibrose pulmonar idiopática, pois a PH acomete apenas os campos superiores e não se apresenta com faveolamento.

Muitas vezes o afastamento da exposição é suficiente para o tratamento das formas agudas. Os casos que evoluem para fibrose pulmonar progressiva geralmente necessitam de tratamento farmacológico com corticoides, imunossupressores e eventualmente antifibróticos.