A apresentação intra-lobar é a apresentação mais frequente, corresponde à 75% dos casos, e trata-se de malformação contígua ao pulmão normal e revestida pela mesma pleura pulmonar

A apresentação extra-lobar é a apresentação mais frequente, corresponde à 75% dos casos, e trata-se de malformação exterior ao pulmão normal e revestida por pleura própria

O suplemento sanguíneo do tecido pulmonar anormal advém da artéria pulmonar

A forma intra-lobar possui maior prevalência para o sexo feminino

Pode ocorrer derrame pleural porém não deverá ser abordado por não alterar a sobrevida fetal