Técnicas de fisioterapia respiratória devem ser realizadas em todos os pacientes com fibrose cística a partir do diagnóstico, com frequência diária.

O algoritmo de triagem neonatal para fibrose cística usado no Brasil baseia-se na quantificação dos níveis de tripsinogênio imunorreativo em três dosagens, sendo a última feita em até 45 dias de vida.

A dornase alfa inalatória tem eficácia comprovada na fibrose cística através de melhora da função pulmonar e da qualidade de vida, assim como da redução de exacerbações respiratórias.

A aspergilose broncopulmonar alérgica é uma complicação frequente na fibrose cística, por isso recomenda-se a quantificação anual da IgE total como rastreamento.