Constitui-se um deslocamento do osso occipital e da coluna cervical para cima, com protrusão do processo odontóide acima do foramen magno

Pode estar associada à síndrome de Klipple-Feil (fusão das vértebras cervicais).

Pode associar-se à compressão da ponte bulbo e cerebelo.

Pode ocorrer estiramento da medula espinal cervical e de nervos cranianos.

É geralmente resultante de traumatismo durante a infância.