MODY 1: Forma mais comum (65% dos casos). Mutação no gene HNF1A, levando ao prejuízo da secreção de insulina.

MODY 2: Mutação no gene da glicoquinase, aumentando seu limiar para glicose, assim, a secreção de insulina só ocorre quando a glicemia está mais alta do que o esperado. Ocasiona hiperglicemia leve e crônica, que responde bem às readequações dietéticas.

MODY 3: Mutações ou deleções no gene HNF1B. Associado a distúrbios de desenvolvimento renal e genital Geralmente necessitam de insulinização.

MODY 5: Mutação no gene HNF4A, que é um regulador do gene HNF1A (portanto, ocasiona déficit de secreção de insulina).