Um paciente apresenta curvas timpanométricas tipo A com ausência de reflexos acústicos do músculo estapédico: emissões otoacústicas transientes e por produto de distorção presentes; ausência de efeito de supressão das emissões otoacústicas e potencial evocado auditivo de tronco encefálico ausente e presença de microfonismo coclear. Esse paciente provavelmente tem diagnóstico de: