90% são esporádicos e 10 % estão associados à síndrome NEM tipo 1.

a dor abdominal e a úlcera péptica são manifestadas por 90% dos pacientes enquanto a diarreia aparece em somente 5% dos pacientes.

2% dos pacientes com úlcera péptica recorrente ao tratamento padrão têm como doença de base um gastrinoma.

sua principal característica é a Tríade de Whipple.