tem distribuição bimodal, predomina em meninas e corresponde a apenas 0,2% dos cânceres pediátricos

associado a hiperexpressão de IGF2 e mutações germinativas do TP53, sendo evidenciada no Brasil a presença da mutação TP53 R337H

a maioria dos casos apresenta virilização e hiperandrogenismo, podendo apresentar Síndrome de Cushing e hipertensão arterial associados

o uso de Cisplatina associado a radioterapia tem papel importante no controle da doença

mitotano pode ser usado antes e após a ressecção cirúrgica