A abordagem terapêutica se baseia na severidade do comprometimento musculocutâneo e no grau de envolvimento multissistêmico. Repouso físico é fundamental, principalmente no início do tratamento.

Antimaláricos são indicados nos casos com fotossensibilidade.

Casos resistentes respondem ao uso do metotexato e, eventualmente, azatioprina.

A corticoterapia sistêmica com prednisona ou prednisolona é o principal armamento terapêutico da dermatomiosite, devendo ser iniciada com doses de 3 mg/kg/d e gradualmente reduzida conforme a melhora clínica e laboratorial.