Uma paciente de 23 anos de idade busca atendimento, com queixa de febre e dor abdominal, ictérica e com hepatoesplenomegalia ao exame físico, com história de dois episódios prévios de colangite e de colelitíase. A ultrassonografia evidencia vários cistos intra-hepáticos de tamanho variável que se comunicam com a árvore biliar, e o exame de Doppler demonstra radículas portais dentro de ductos biliares intra-hepáticos dilatados, o chamado sinal do “ponto central”. Tal quadro caracteriza: