O ventrículo direito sofre hipertrofia de acordo com o grau de estenose.

Os pacientes podem ser assintomáticos ou pouco sintomáticos.

No exame físico, o abaulamento precordial é comum, nos casos graves.

O eletrocardiograma fornece importantes informações com relação à gravidade da lesão.

A radiografia de tórax mostra uma área cardíaca em geral dentro da normalidade, entretanto com arco médio abaulado e ponta arredondada.