Define-se hipertensão pulmonar pela presença de pressão média de artéria pulmonar maior do que 25mmHg e resistência vascular pulmonar maior do que três unidades Wood, em repouso, no cateterismo direito.

Considera-se que houve resposta positiva ao teste de vasorreatividade pulmonar quando houver uma queda maior do que 10mmHg na pressão arterial pulmonar média, atingindo-se um valor absoluto da mesma menor do que 40mmHg, com aumento ou manutenção do débito cardíaco.

Tromboembolismo pulmonar, cardiopatias com shunt sistêmico-pulmonar e doença veno-oclusiva pulmonar são causas de hipertensão pulmonar de etiologia pré-capilar.

O uso de bloqueadores do canal de cálcio tanto por via oral quanto por via intravenosa não é recomendado para o teste de vasorreatividade pulmonar.

Óxido nítrico por via inalatória, epoprosterenol e adenosina por via intravenosa são os agentes vasodilatadores de escolha para o teste de vasorreatividade pulmonar.