associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.