Edema localizado de face ou membros, anasarca e úlceras cutâneas estão presentes em 90% dos casos.

As lesões eritematosas podem se estender às regiões malar e nasal, nuca, tórax, superfícies extensoras e palmo-plantar.

Caracteriza-se por fraqueza muscular proximal e assimétrica.

Constitui 1/3 dos casos de miopatias inflamatórias idiopáticas da infância (MIII).