A acalasia de esôfago de causa desconhecida é uma doença comum, atingindo 1:10.000 da população geral, sendo que 4 a 5% desses casos são descritos em crianças na idade de 8-10 anos de idade

A acalasia envolve uma falha na contração do esfíncter inferior do esôfago (EIE.), sendo que esse esfíncter fica aberto praticamente 100% do tempo, aliada a uma dismotilidade do corpo esofagiano

Na acalasia existe uma dificuldade de passagem do alimento pela transição esofagogástrica sem que haja uma verdadeira estenose orgânica ou compressão extrínseca

Afeta mais crianças do sexo feminino, hevendo importante predisposição hereditária