Observam-se macroplaquetas no esfregaço de sangue periférico.

A esplenomegalia é observada em 30% dos pacientes.

Os pacientes apresentam um incremento significativo e transitório da contagem plaquetária após a transfusão de concentrado de plaquetas, que pode durar até 12 horas.

É uma doença autoimune com formação de anticorpos contra os megacariócitos, acarretando, geralmente, uma hipoplasia megacariocítica, observada no mielograma.

O mielograma é recomendado na avaliação inicial, mesmo em pacientes jovens, para excluir outras doenças que acometem a medula óssea, principalmente leucemias agudas e mielodisplasias.