Doença hereditária que resulta de uma deficiência enzimática, o que provoca o acúmulo de glicosaminoglicano dermatan sulfato em todos os tecidos. Uma das características clínicas que chama a atenção do cirurgião bucomaxilofacial é ela estar associada ao aparecimento de cistos dentígeros bilaterais ou múltiplos nos maxilares. Além disso, esses indivíduos podem apresentar: problemas de nariz, garganta, peito e ouvido; dificuldades para respirar; anormalidades cardíacas; macrocefalia; alterações da face; e aumento do tamanho da língua. A condição descrita representa a síndrome de: