Tumores sem a mutação no gene KIT não respondem aos inibidores de tirosina quinase.

Tumores com mutação no gene PDGFRA metastáticos têm como droga de primeira linha para tratamento o regorafenibe.

Os GISTs têm uma resposta diferente ao tratamento com imatinibe de acordo com o status da mutação encontrada, sendo a do exon 11 do gene KIT a que está associada a maior resposta.

Para lesões ressecáveis, a cirurgia está indicada, devendo ter como objetivo uma ressecção R0. Para tal, na maioria das vezes pode-se fazer uma gastrectomia atípica ou “wedge ressection”, porém a linfadenectomia regional deve ser a mesma usada no tratamento do adenocarcinoma gástrico.

Os GISTs gástricos têm um prognóstico pior do que os GISTs localizados no reto, por apresentaram maior tendência metastática, especialmente para o fígado.