Um homem de 55 anos iniciou quadro de prurido há alguns meses, sendo investigado primariamente com dermatologista, sendo encaminhado à gastroenterologia por elevações de gamaglutamiltransferase. Toda investigação viral, de doenças depósito e de síndromes metabólicas foram negativas. Refere consumir álcool social há 30 anos. Apresenta anticorpo antimitocôndria negativo. Fez colangiografia retrógrada endoscópica com estenoses concêntricas em grandes ductos biliares. O exame que está alterado e a doença provável do paciente são: