Nas cardiopatias com fluxo pulmonar dependente de canal arterial, o quadro clínico principal é de cianose em repouso ou às mamadas. Um exemplo de doença desse grupo é a interrupção do arco aórtico.

Uma das ferramentas utilizadas para o diagnóstico de cardiopatias congênitas dependentes de canal arterial é a oximetria de pulso na triagem neonatal, já que o diagnóstico por meio do ecocardiograma fetal é possível apenas em uma minoria dos casos.

A oxigenioterapia deve, sempre, ser evitada nas cardiopatias congênitas, independentemente da presença de hipoxemia acentuada e se for uma cardiopatia com fluxo pulmonar dependente de canal arterial.

Nas cardiopatias com fluxo sistêmico dependente de canal arterial, o quadro clínico principal é a taquidispneia associada a sinais de baixo débito sistêmico (má perfusão periférica, taquicardia, palidez cutânea, redução da amplitude dos pulsos arteriais e hipotensão).

Nos recém-nascidos com cardiopatia congênita dependente de canal arterial, indica-se o uso de prostaglandina E1, medicação essa que apresenta a hipotermia como um dos efeitos colaterais mais frequentes.