É definida como um processo inflamatório do endocárdio valvar ou mural, sobre um defeito septal, ou sobre as cordas tendíneas, como resultado de uma infecção bacteriana, viral, fúngica, ou por micobactérias e rickéttsias, que, na maioria das vezes, ocorre em pessoas com anormalidades préexistentes do sistema cardiovascular.

É causada por uma sequela de infecção na garganta que não foi devidamente tratada e causada pela bactéria Streptococcus beta hemolítico do Grupo A, podendo afetar o coração, o cérebro, as articulações e o tecido subcutâneo.

As principais manifestações são decorrentes do comprometimento inflamatório de articulações, coração, sistema nervoso central e pele.

É habitualmente provocada por uma virose e pode ter um curso clínico muito variável, indo desde quadros brandos, praticamente sem sintomas, até situações catastróficas, com falência aguda da bomba cardíaca e incapacidade do coração de bombear o sangue.