Clinicamente, apresenta-se com um quadro de coagulopatia que é o responsável pela maior morbidade dos pacientes.

Do ponto de vista molecular, aproximadamente 95% dos casos de LPA apresentam uma translocação balanceada entre os cromossomos 15 e 17 (loci q22 e q21, respectivamente), gerando o gene PML-RAR.

As recomendações atuais para o tratamento da Leucemia Promielocítica Aguda de novo baseiam-se no uso do ácido all-trans-retinóico (ATRA) e quimioterapia com antracíclicos para indução de remissão.

Febre, dispnéia, hipotensão, dor óssea, desconforto respiratório, infiltrados pulmonares, derrame pleural ou pericárdico, ganho ponderal, edema periférico, insuficiência cardíaca congestiva e insuficiência renal são observados na Síndrome de Diferenciação.