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3415836 Ano: 2024
Disciplina: Medicina
Banca: UNIVALI
Orgão: Pref. Itajaí-SC
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Paciente masculino, 2 anos e 7 meses, previamente hígido, procurou emergência com quadro de febre associada a dor abdominal, inapetência e prostração há 2 dias. Ao exame se encontrava em bom estado geral, sem dismorfismos, hipocorado 3+/4+, sem linfonodomegalias, visceromegalias ou outras alterações. Colhido hemograma, que evidenciou pancitopenia (hemoglobina 2,6 g/dL; hematócrito 9,6%, VCM 121 fL; leucócitos 3400/neutrófilos 1110 e plaquetas 17.000 mm³. Foi solicitada vaga em serviço de Hematologia Pediátrica. Evoluiu com neutropenia muito grave, anemia e plaquetopenia e alta necessidade transfusional, além de reticulocitopenia. A análise de lâmina de sangue periférico não evidenciou alterações displásicas. No mielograma a medula óssea se apresentava hipocelular nos três setores, com leve aumento de gordura e sem presença de blastos. Imunofenotipagem com baixo percentual de precursores hematopoiéticos e ausência de blastos leucêmicos. Biópsia de medula óssea demonstrou hipoplasia acentuada das três séries, com 10% de celularidade. Apresentou dosagem de vitamina B12 e folato normais, sorologias para Parvovírus, Citomegalovírus, HIV, vírus Epstein-Barr e hepatites negativas, hemoglobina fetal levemente aumentada, cariótipo 46 XY, DEB teste negativo e pesquisa de hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)negativa. Realizada tipagem HLA (antígeno leucocitário humano). Paciente mantém pancitopenia grave, no momento aguardando transplante alogênico de células tronco hematopoiéticas. Qual possível diagnóstico?

 

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Médico - Hematologia

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