Exclusiva presença de leucocoria bilateral.

Pigmentação irregular da íris sem repercussão lacrimal.

Escavação fisiológica do nervo óptico sem alterações.

Preservação completa da acuidade visual central.

Epífora persistente desde os primeiros meses de vida, associada a secreção mucosa ou mucopurulenta, sem sinais de conjuntivite bacteriana sistêmica.